Se realizó una revisión bibliográfica sobre los defectos congénitos mayores del sistema cardiovascular en nacidos vivos, con el objetivo de evaluar sus principales aspectos, para ello fueron consultadas un total de 20 bibliografías mediante la revisión documental de bases de datos y revistas científicas en internet aplicando métodos teóricos como: análisis y síntesis, inducción-deducción y análisis lógico-histórico.Partiendo de su origen durante el periodo prenatal. Las malformaciones cardiovasculares se encuentran entre las anomalías más frecuentes. Estas se definen como alteraciones en la estructura del sistema cardiovascular, consecuencia de un desarrollo embrionario anormal y se identifican dentro de las primeras causas de morbilidad y mortalidad en la infancia.En el mundo alrededor de 8 de cada 1000 nacidos vivos padecen de un defecto congénito cardiovascular. En Cuba nacen cada año cerca de 300 niños con Cardiopatías Congénitas, su prevalencia al nacer se estima en 2 a 3 por cada 1000 nacidos vivos. La mayoría tienen un riesgo leve para la salud, pero algunas complicaciones provocan que el 50% de los casos necesiten algún tipo de intervención dentro del primer mes de vida.Los defectos congénitos del sistema cardiovascular inciden negativamente en la tasa de mortalidad infantil, estando entre las tres primeras causas de muerte en nacidos vivos; por lo que el estudio de su comportamiento resulta de gran interés. Por esta razón, las autoridades de salud vuelven su mirada una y otra vez a la acuciante necesidad de sistemas de vigilancia diseñados según la realidad particular de cada región del mundo.